Polİsİtemİa Vera Hastalığı

Kemik iliğinde aşırı kan hücresi üretimi sonucunda kan hücrelerinin sayısında (özellikle kırmızı kan hücreleri-eritrositler) anormal derecede artış meydana gelmesine verilen addır. Polistemia Vera doğumsal değildir, daha sonra gelişir. Bir kemik iliği hastalığıdır. Tüm kan hücrelerinde (eritrosit, lökosit, trombosit) aşırı üretim söz konusudur. Oldukça nadir görülen bir hastalıktır. Sıklıkla erkeklerde gözlenir ve 40 yaş altında nadiren gözlenir.

Nedeni tam olarak bilinmemektedir. Hastalık yavaş yavaş gelişir. Genellikle 50-60 yaşlarından sonra akut myelojenik lösemiye dönüşebilir. Kanın yoğunluğunda meydana gelen artış (akışkanlığının azalması) ve trombositlerin sayısında meydana gelen artış bir inme veya kalp krizi gelişmesine neden olabilir. Bazı hastalarda trombositlerin pıhtı oluşturma yetenekleri azaldığından, kanamalar meydana gelebilir. Riskli gruplar bilinmemekle birlikte, Yahudilerde daha sık gözlenmektedir.

Kırmızı kan hücreleri kan dolaşımında biriktiğinde dalağın şişmesine ve hastanın her yanının kaşınmasına neden olurlar. Ayrıca kanı uygun olmayan tarzda kıvamlı hale getirerek pıhtılaşma riskini arttırırlar. Polisitemia Vera'ya ayrıca birincil polisitemi de denmektedir. Uzun süre düşük oksijen konsantrasyonlarına maruz kalma gibi başka birçok faktör de kırmızı kan hücrelerinin üretiminde artışa neden olabilmektedir. Kırmızı kan hücrelerindeki bu artışlara ikincil polisitemi denmektedir.

BELİRTİLER

Şikâyetler genelde kanın akışkanlığının azalmasına bağlıdır. Baş ağrısı, sersemlik, kaşıntı (özellikle sıcak bir banyodan sonra), karnın sol üst kısmında şişkinlik hissi, ciltte kırmızılık, özellikle de yüzde, nefes darlığı, yatar durumda zor nefes alma, ilave olarak aşağıdaki şikâyetler de bulunabilir:

Görme bozuklukları, ciltte kırmızı nokta tarzında lekeler, yer yer morluklar, halsizlik, Bazen aşırı miktarlardaki kırmızı kan hücreleri mide ülserleri, böbrek taşları, toplardamar tıkaçları (tromboz), inme ve nadiren konjestif kalp yetmezliği gibi komplikasyonlara yol açabilmektedir.

TEDAVİ

Tedavinin temel amacı kanın akışkanlığını arttırmak, kanamaları ve damar içi pıhtılaşmayı önlemektir. Flebotomi (kan alınması) kanın yoğunluğunu (koyuluğunu) azaltmak amacı ile kullanılan yöntemlerden birisidir. Tedavinin temel amacı kanın akışkanlığını arttırmak, kanamaları ve damar içi pıhtılaşmayı önlemektir. Flebotomi (kan alınması) kanın yoğunluğunu (koyuluğunu) azaltmak amacı ile kullanılan yöntemlerden birisidir. Gerekli önlemler alınmadığında 11-15 yıl içerisinde ölüm meydana gelebilir. Ölümün en önemli nedeni; damar içi pıhtılaşmaya bağlı inme veya kalp krizleridir. Miyeloproliferatif hastalıklar genellikle önlenebilir veya tedavi edilebilir.

Bu hastalıkların tedavisinin hedefleri:

hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak, aşırı, yetersiz ve işlevsel olmayan kan hücresi üretiminin neden olduğu bulgular ve komplikasyonları azaltmaktır. Polisitemia vera'da kandaki kırmızı kan hücrelerinin sayı ve hacmini azaltmak için sık sık damar açımları (flebotomiler) yapılır. Yaklaşık yarım kilo kadar kan alınır. Kırmızı kan hücreleri mümkün olduğu kadar normal sınırlara düşürüldüğünde kişi izlenir Düzeyleri kontrol altında tutmak için ara sıra damarlardan kan alınır. Dalak büyümesi (splenomegali) ve kaşıntılar sebat edebilir. Hastada demir eksikliği bulguları gelişebilir.

Üretilen hücrelerIn sayısını azaltmak için flebotomilere ilaveten bir kemoterapötik ilaç olan hidroksiüre verilebilir. Hastada miyelofibrozis varsa dalak büyümesine (splenomegali) bağlı ağrıyı geçici olarak azaltmaya yardımcı olmak için hidroksiüre veya ışın tedavisi de kullanılabilir. Ancak bu tedavi beyaz kan hücrelerinin sayısını azaltarak kişiyi enfeksiyona karşı daha fazla korunmasız durumda bırakır. Uygun bir verici varsa kemik iliği nakli bazı genç hastalarda miyelofibrozis için potansiyel bir iyileşme olanağı sunabilir.