Mİyeloprolİferatİf Bozukluklar

Miyeloproliferatifbozukluklar (MPD'ler) kemik iliği bozukluklarıdır. Dört hastalıktan oluşanbir gruptur ve kemik iliğinde bir veya daha fazla kan veya lifhücrelerinin fazla üretimi ile karakterizedir. Kemik iliği vücudun büyükkemiklerinin merkezinde lokalize yumuşak yağlı bir dokudur. Bal peteği veya süngerimsiyapıdadır. Sıvı ve lifdokusundan oluşmuştur. Sıvı kısım kök hücrelerive çeşitli olgunlaşma evrelerinde olan kırmızı kan hücrelerini (RBC-eritrosit), beyaz kan hücrelerini(WBC-lökosit) ve trombositleri içerir. Normal olarak vücutdolaşımda dinamik ve oldukça sabit sayıda kan hücrelerini muhafaza eder. Hücreler yaşlandıkça,öldükçe veya dolaşımdan atıldıkça onların yerine kemik iliğinde yenileriyapılır.

Belli tipte kan hücresinegerek duyulduğunda kemik iliği içindeki kök hücrelerin bir bölümü değişmeye başlar. Hangi hücretipinin azlığı varsa o tipin olgunlaşmamış "blast" formlarını oluştururlar. Bu blastlar olgunlaşarakbeyaz kan hücreleri, kırmızı kan hücreleri veya trombositler halinegelirler. Genellikle yalnızca tamolarak olgunlaşmış hücreler dolaşıma salınır. Birmiyeloproliferatif bozuklukta hücre öncüllerinin aşırı miktarlardaüretimi bu tipin olgun hücre sayısında artışa ve buna bağlı olarak diğerkan hücrelerinin sayısında artışlara veya azalmalara yol açar. Sonuçta vücudun heryerinde kan hücrelerinin aşırı üretimi, azlığı ve işlev bozukluklarına bağlıhastalık belirtileri ortaya çıkar.

DÖRT MİYELOPROLİFERATİFBOZUKLUK TİPİ:

1-KML-Kronik Myelositik Lösemi
https://www.facebook.com/note.php?note_id=527619990624318

2-Polisitemia Vera Hastalığı
https://www.facebook.com/note.php?note_id=527682190618098

3-Kronik İdiopatik Miyelofibrozis-IMF-Agnogenik MiyeloitMetaplazi-Birincil Miyelofibrozis
https://www.facebook.com/note.php?note_id=527747403944910

4-Esansiyel-Primer Trombositemi-ET
https://www.facebook.com/note.php?note_id=527772890609028

MİYELOPROLİFERATİFBOZUKLUKLARDA BELİRTİLER VE BULGULAR

Miyeloproliferatifbozukluğun şiddet derecesi hastadan hastaya değişmektedir. Hastalık akut veyaşamı tehdit edici veya çok sinsi olabilir. Sıklıkla rutin fizikmuayene sırasında tanı konmadan önce yıllar boyu mevcut olabilir. Her hastalık özgünbulgular kümesine sahip olmasına rağmen birçok ortak bulguları da mevcuttur.

Örneğin:

-Güçsüzlük ve yorgunluk

-Kilo kaybı

-dalağın irileşmesi (splenomegali)

-kan hücrelerini ürettiği,eski veya anormal hücreleri kan dolaşımından dışarı süzdüğü için hücreler dalakiçinde birikirler.

Bu durum dalağın şişmesineve karında rahatsızlığa neden olur.

-Eksik ve/veya anormaltrombositlere bağlı kanama ve morarmalar

-Gece terlemeleri

-Kemik ve eklem ağrısı

-Anemiye bağlı solukluk (kırmızıkan hücreleri artmayıp azaldığında)

-Sık sık enfeksiyon

MİYELOPROLİFERATİFBOZUKLUKLARDA TESTLER LABORATUVAR TESTLERİ

Tam Kan Sayımı Ve Formül Lökosit

Miyeloproliferatif hastalıklaratanı koymaya ve izlemeye yardımcı olmak için en çok tam kan sayımı ve formül lökosit istenmektedir. Sıklıkla yıllık fizikmuayenelerin bir bölümü olarak istenen bu rutin testler kan dolaşımınızdabulunan farklı hücrelerden her birinin sayısı ve göreceli oranınıbelirlemektedir. O anda kanınızda var olankan hücrelerinin şekli, büyüklüğü ve göreceli olgunlaşma dereceleri hakkındadoktorunuza bilgi verirler.

Beyaz kan hücreleri(WBC-lökosit), kırmızı kan hücreleri (RBC-eritrosit) vetrombositlerdeki azalmalar, artışlar ve anormallikleri saptamak için tam kansayımları ve formül lökositlerden yararlanılabilir. Hastalığın şiddetderecesinin belirlenmesi, nedenlerinin tanınması, seyrinin ve tedaviye yanıtınizlenmesine yardımcı olabilir. Polisitemia vera dakırmızı ve bazen beyaz kan hücreleri ve trombositlerinin arttığı görülebilir. Miyelofibrozisde sıklıklaolgunlaşmamış granülositler ve bozuk şekilli olgunlaşmamış gözyaşı damlasışeklindeki kırmızı kan hücreleri görülür. Beyaz ve kırmızı kanhücreleri sıklıkla azalmıştır. Trombositemide trombositsayılarında artışla birlikte anormal büyüklükte trombositler, trombosittopakları ve megakaryosit parçacıkları görülür. Hücre sayılarındakianormallikler miyeloproliferatif hastalıklara veya değişik tipte geçici veya kronik hastalıklarabağlı olabilmektedir. Genellikle MPDtanısını doğrulamak veya dışlamak için başka testler yapılır.

Kemik İliğiAspirasyonu/Biyopsisi

Doktor birkemik iliği bozukluğundan kuşkulandığında küçük bir kemik iliği numunesialmak için kemik iliği aspirasyonu veya biyopsisi isteyebilir. Bir uzman (bir patolog,onkolog veya hematolog) mikroskop altında kemik ve kemik iliği sıvısınumunesini incelediğinde öncül hücrelerin (blastlar), kırmızı ve beyaz kanhücrelerinin ve megakaryositlerin (trombosit öncülleri) sayısını,büyüklüklerini ve şekillerini görebilir. Olgunlaşmış veolgunlaşmamış hücrelerin oranlarını belirleyebilir. Bağsı dokudaki herhangibir aşırı büyümeyi görebilir, kemik iliğine yayılabilen kanserlere ait kanserhücrelerini saptayabilir. Bu inceleme sırasında kemik iliği bozukluklarınınçoğuna tanı konabilir.

ARA SIRA YAPILAN DİĞERTESTLER:

ATARDAMAR KANI GAZLARI(ARTER KANI GAZLARI)

Bu test atardamarlarınız içindedolaşan kanda bulunan gazların miktarını ölçer. Polisitemia vera'dankuşkulanıldığında bu test yapılabilir. Düşük oksijen düzeyleriikincil polisitemiyle ilişkilidir.

ERİTROPOİETİN :

Kemik iliğini uyararakkırmızı kan hücrelerinin üretimini uyaran bir hormondur. Birincil polisitemideeritropoietin mevcut olmayabilir veya çok düşük düzeylerde bulunabilir. İkincil polisitemide isenormal veya yüksek düzeylerde olacaktır. Kronik miyelojen lösemidenkuşkulanıldığında bir Philadelphia (Ph') kromozomu veyabir bcr-abl yer değişiminin (translokasyon) (BCR ABL), polisitemiavera, miyelofibrozis ve esansiyel trombositemiden kuşkulanıldığında ise kemikiliği hücreleri üretimiyle ilişkili bir gen olan JAK2'nin mutasyonlarının mevcut olup olmadığını araştırmakiçin bazen genetik testlerden de yararlanılır.

LABORATUVAR TESTLERİDIŞINDAKİ TETKİKLER

Göğüs , dalak veyakaraciğer içindeki hücre kitleleri gibi hastalık belirtilerini araştırmak içinröntgen ve başka görüntüleme taramaları kullanılır.

MİYELOPROLİFERATİFBOZUKLUKLARDA TEDAVİ

Miyeloproliferatifhastalıklar genellikle önlenebilir veya tedavi edilebilir. Bu hastalıklarıntedavisinin hedefleri hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak, aşırı, yetersiz veişlevsel olmayan kan hücresi üretiminin neden olduğu bulgular vekomplikasyonları azaltmaktır.