MDS-Mİyelodİsplastİk Sendromlar

MDS kemik iliğinin yeterince sağlıklı kan hücresi üretmemesine neden olan bir grup kemik iliği hastalığıdır. MDS sıklıkla kemik iliği yetmezliği rahatsızlığı olarak adlandırılır. MDS asıl olarak yaşlılık hastalığıdır. Hastaların çoğu 65 yaş üzerindedir. MDS genç hastaları da etkileyebilir. İlk olarak Kemik iliği ve kan hakkında bazı temel prensipleri bilmeniz MDS' yi daha iyi anlamanıza yardımcı olacaktır. Kemik iliğinin fonksiyonu, kırmızı kan hücresi, beyaz kan hücresi ve plateletler-trombositler olarak adlandırılan üç tür kan hücresinin kaynağı olan hücreleri üretmektir. Bu olgunlaşmamış hücreler normalde kırmızı kan hücresi, beyaz kan hücresi ve platelet olan fonksiyonel matür-olgun hücrelere dönüşür. MDS' de matür olmayan kök hücreler kemik iliğinde birikir ve bu hücrelerin ömrü kısalmış olabilir, bu da dolaşımdaki matür kan hücrelerinin azalmasıyla sonuçlanır.

Kan hücreleri sayısındaki azalma sitopeni olarak adlandırılır. Sitopeni: enfeksiyon, anemi, kanama ve kolay çürükler gibi MDS hastalarının yaşadığı belirtilerin sorumlusudur. Anemi, nötropeni ve trombositopeni, kan hücrelerinin sayısının azalmasıdır. MDS'de dolaşımdaki kan hücrelerindeki azalmaya ilave olarak, dolaşımdaki kan hücreleri displazi nedeni ile uygun fonksiyon gösteremeyebilir. Displazi hücrelerin görünüm veya morfolojisindeki normal dışı şekillenmedir. Myelo ön eki Yunanca'dan gelir ve ilik anlamındadır. Myelodisplazi olgun kan hücrelerinin morfoloji veya görünüşlerindeki anormal yapılanmayı tanımlar. Sendrom kelimesi de Yunanca' dan gelmektedir ve semptomlar-belirti-bulgu grubunun bir araya gelmesi olarak tanımlanmaktadır.

Kemik iliğindeki sağlıklı matür kan hücreleri üretimindeki yetmezlik ilerleyen bir süreçtir bu yüzden MDS terminal bir hastalık olmayabilir. Bazı hastalar, azalmış kan hücresi ve/veya trombosit sayısındaki azalmaya eşlik eden vücudun enfeksiyonlarla mücadele etmesindeki yetmezlik ve kontrol edilemeyen kanamalar gibi hastalığın direkt etkilerine karşı koyamaz. İlave olarak MDS tanısı almış hastaların %30' unda hastalık akut myeloid lösemiye geçiş-ilerleme görülür.

KIRMIZI KAN HÜCRELERİNE ETKİSİ:

Kemik iliği normalde dokulara oksijen taşıyan olgun kırmızı kan hücrelerini üretir. Sağlıklı kırmızı kan hücreleri hemoglobin olarak adlandırılan kan proteini içerir. Toplam kan volümündeki kırmızı kan hücresi yüzdesi, hematokrit olarak adlandırılmaktadır. Sağlıklı kadınlarda hematokrit %36- 46 iken, erkeklerde % 40-52' dir. Hematokrit normalin altına düştüğünde sağlıklı kırmızı kan hücreleri dokulara yeteri kadar oksijen taşıyamaz. Kırmızı kan hücrelerindeki azalma, azalmış hemoglobin seviyeleri ve azalmış oksijen durumu anemi olarak adlandırılır. Hafif anemide hematokrit seviyesi %30-35, orta derecede anemide % 25-30 ve ciddi anemide %25' ten azdır. Anemi, kırmızı kan hücrelerindeki displazi nedeniyle oksijenin yetersiz taşınımıyla da sonuçlanmaktadır.

MDS NEDENLERİ:

Nadir durumlar dışında; MDS' nin kesin nedeni bilinmemektedir. Bazı bulgular, kişilerin doğuştan MDS gelişimine eğilimli olabileceğini düşündürtmektedir. Bu doğumsal yatkınlık bazı dış faktörlerle tetiklenebilir. Eğer bu dış faktörler tanımlanamazsa hastalık primer MDS olarak adlandırılmaktadır. Kanser tedavisinde kullanılan radyoterapi ve kemoterapi MDS gelişiminde tetikleyici olduğu bilinen faktörlerdir.

Hodgkin hastalığı, hodgkin dışı lenfoma, meme ve testis kanseri gibi potansiyel olarak tedavi edilebilir kanserler nedeniyle, radyoterapi ve kemoterapi almış kanser hastalarında tedaviden sonraki 10 yıla kadar MDS gelişme riski vardır. Kanser kemoterapisi veya radyoterapiden sonra gelişen MDS sekonder MDS olarak tanımlanmaktadır ve sıklıkla kemik iliği hücrelerindeki çoklu kromozomal kırıklarla birliktedir. Bu tip MDS sıklıkla AML-Akut Myelositer Lösemi ye döner.

Akut Myeloid Lösemi-AML
https://www.facebook.com/groups/kan.ariyoruz/doc/463994983640221/

Benzen gibi çevresel ve kimyasal faktörlere uzun süre maruz kalmakta MDS' yi tetikleyebilir. Benzenin MDS' yi tetiklediği kuvvetle bilinmekle birlikte boyalar, kömür mineralleri ve mumyalama malzemeleri MDS veya AML gelişiminde risk faktörü olabilir. MDS' ye neden olan gıda veya tarımsal ürünler bilinmemektedir. Günlük alkol tüketimi kırmızı kan hücreleri ve platelet sayısını azaltabilir. Ancak alkol MDS' ye neden olmaz. Sigaranın MDS gelişim riskini artırdığını tanımlayan yeterli veri yoktur. Ancak AML gelişim riski sigara içenlerde, içmeyenlere oranla 1, 6 kat fazladır. Hasta ve aileleri sıklıkla MDS' nin bulaşıcı olabileceği konusunda endişe duyarlar. Virüslerin MDS' ye neden olabileceğini düşündürten bir faktör yoktur. MDS kalıtımsal değildir. Gerçekte aile bireyleri, ikizlerde MDS tanısı konması oldukça nadirdir.

MDS BELİRTİLERİ

MDS'nin erken evrelerinde herhangi bir belirti yoktur. Rutin kan testlerinde kırmızı kan hücrelerinin sayısında azalma veya düşük hematokrit düzeyleri görülebilir. Nadiren hematokrit düzeyleri normalken beyaz kan hücreleri ve platelet sayısı azalmış olabilir. Ancak özellikle kan hücre sayıları az olan bazı hastalarda belli belirtiler görülebilir. Belirtiler hücre sayısı kadar, etkilenen hücre tipine de bağlıdır: Kırmızı Kan Hücre Sayısında Azalma. İlk MDS tanısı almış bireylerin çoğu başlangıçta anemiktir. Anemi süregelen hematokrit düşüklüğü ve kırmızı kan hücre sayılarında kalıcı düşüş ile karakterizedir. Anemik hastalar güçsüzlük ve yorgunluktan şikayetçidir. Aneminin şiddeti değişkenlik gösterir.

Hafif anemide hastalar kendilerini genellikle iyi hissederler, yorgunluk çok hafiftir. Orta derecede anemide, hastaların çoğu yorgunluktan şikayet eder. Bu bulguya çarpıntı, soluk almada güçlük, deride solukluk eşlik edebilir. Ciddi derecede anemide hastalar soluktur, aşırı yorgunluk ve nefes almada güçlük vardır. Ciddi anemide kalp kan akım hızı azalır. Yaşlı hastalarda göğüs ağrısı gibi kalp damar sistemi ile ilişkili bulgular görülebilir.

Kronik anemi nadiren hayatı tehdit edici olmakla birlikte, hastaların yaşam kalitesini dramatik ölçüde azaltır. Beyaz Kan Hücre Sayısında Azalma-

Nötropeni:

Beyaz kan hücresi sayısındaki düşüklük, vücudun bakteriyel enfeksiyonlara direncini azaltır. Nötropenili hastalarda cilt enfeksiyonları, sinüs enfeksiyonları-burun akıntısı gibi bulgular, akciğer enfeksiyonları-öksürük, nefes almada güçlük bulguları ve idrar yolu enfeksiyonları-ağrı ve sık idrara çıkma bulguları görülebilir. Ateş bu enfeksiyonlara eşlik edebilir.

Platelet Sayısında Azalma-Trombositopeni:

Trombosit Düşüklüğü-Trombositopeni
https://www.facebook.com/note.php?note_id=475004905885827

Trombositopenili hastalarda çok ufak çarpma ve sıyrıklardan sonra bile kanama ve çürüklere yatkınlık artmaktadır. Burun kanaması yaygındır, özellikle diş müdahalelerinden sonra diş eti kanamaları görülür. Diş müdahalelerinden önce doktorunuza danışmanız gereklidir. Hematolog enfeksiyon ve kanama eğilimindeki artıştan dolayı koruyucu antibiyotik kullanmanızı önerebilir.