Langerhans Hücrelİ Hİstİosİtozİ

Belirtisi:

Kronik ishal, Barsaktan emilimbozukluğu, Büyüme gelişme geriliği, Görme bozukluğu.

TANIM:

1-15 yaş arasındakiçocuklarda görülen bir hastalıktır. Erkek/kız oranı 2:1'dir. Kesin tanı langerhanshücresinin elektron mikroskopik olarak gösterilmesi veya immünohistokimyasalolarak CD1a yüzey antijeninin gösterilmesi ile konur. LHH klonal birmyeloproliferatif bir hastalıktır. Aynı kökten gelenhücrelerin anormal ve kontrolsüz çoğalması ile karakterizedir. Çocuklarda histiositozissendromları şöyle sınıflanabilir:

LHH'de kemik, deri, lenfbezleri, kemik iliği, akciğerler, hipotalamik pituiter aks, dalak ve karaciğertutulumu olur. Ana lezyon histiositler,granülositler ve lenfositlerin oluşturduğu granülomdur. Lezyonlar hızlı büyürlerve etraf dokuları harap ederler. Daha sonra hücreler ölürve nekrozis meydana galir. Harap olmuş dokumakrofajlar tarafından temizlenir ve ardından fibröz doku oluşur.

KLİNİK ÖZELLİKLER

Klinik bulgularlezyonların bulunduğu yere, tutulan yer sayısına ve tutulan organın işlevininne kadarının bozulduğuna göre değişir.

Hastalık günümüzde 3 riskgrubuna göre sınıflanır:

GRUP 1:

Birden fazla sistemi tutan yüksek riskli hastalık. Yüksek riskli organlar (kemik iliği, karaciğer, dalak veakciğerler).

GRUP 2:

Birden fazla sistemi tutan düşük riskli hastalık. Yüksek riskli organların dışındaki organların tutulması.

GRUP 3:

Tek sistem hastalığı. Çok odaklı kemik hastalığı veya lokalize özel bölge hastalığı(kafa içi yumuşak doku uzanımı olan kafa kemiği veya spinal yumuşak dokuuzanımı olan omurga kemiklerinin hastalığı)

Histiositozis Sendromları

Fagosit ve dendritik hücrelerin sayıca artması ile karakterize birsendromdur. Histiositler bağışıklık sisteminin hücreleridirler. Makrofajlar vücuda giren yabancı hücreleri karşılayıp işler ve daha sonrada onları antijen sunucu özelliğe sahip dendritik hücrelere teslim ederler.

Tedavi

LHH da tedavinin temel prensibi en az yan etkisi olan ilacı kullanarakhastalığın tedavi edilmesidir. Hastalığın başlangıcında veya seyri boyunca agresif ve yaşamı tehdit edenhastalık varlığında ise alternatif daha ciddi tedavi seçenekleri gündeme gelir.