Kronİk İdİopatİk Miyelofİbrozİs

Agnogenik Miyeloit Metaplazi-Kronik İdiopatik Miyelofibrozis-Birincil Miyelofibrozis:

Lif oluşturan hücrelerin aşırı miktarlarda üretimiyle karakterize olup kemik iliği içinde fazla miktarda bağsı dokunun oluşumuna yol açar. Bu yoğun lif ağı eritrositler ve miyelositlerin normal oluşum ve olgunlaşmasını engeller. Kan dolaşımına giren eritrositler sıklıkla bozuk şekilli olup yuvarlak yerine gözyaşı damlası şeklindedir. Oksijen taşıyan olgun eritrositlerin çok az sayıda olması kansızlığa (anemiye) neden olur.

Lif hücreleri dalağa yayılarak bu organın şişmesine neden olurlar. Miyelofibrozis en büyük sıklıkla 60 yaş üstü kişilerde oluşmaktadır. Sıklıkla hastalık seyrinin erken döneminde hiçbir belirtiye neden olmamaktadır. Tanı konanların yaklaşık üçte biri hastalık belirtisi vermemektedir (asemptomatik) . Hastalar yorgunluk, nefes darlığı ve dalak büyümesi gibi belirtiler gösterebilmektedir. Bağsı doku sonunda kemik iliğini doldurarak tüm kan hücrelerinin üretimini azaltacaktır.

Bu miyeloproliferatif bozukluk tipinde anemi daha ağır seyredebilmektedir.