KML-Kronİk Myelosİtİk Lösemİ

İstilacı, mikropları sindirip öldüren, miyelositlerin (beyaz kan hücreleri olan granülositlerin öncülü) aşırı üretimine yol açan bir hastalıktır. ıklıkla aşırı miktarlarda üretilen bu tip hücreler normal işlev görmezler. Lökositler; nötrofil, lenfosit ve monositlerden oluşurlar. Kronik myelositik lösemi, myelositer serinin aşırı çoğalması ile karekterize hemopoyetik bir kök hücre hastalığıdır. Myeloid serinin olgun hücreleri başta olmak üzere tüm gelişim basamaklarındaki hücrelerde aşırı çoğalma vardır. Normalde lökositler 5-10 bin arasında iken bu hastalıkta sıklıkla 50 binden yüksektir.

Akut Myeloid Lösemiden farkı akut lösemide granülositik serinin genç hücreleri (blast) ni çoğalırken, KML'de daha olgun hücreler (myelosit, band, nötrofil) çoğalır. Kronik miyelojen lösemi genellikle sinsi sinsi gelişir. Anormal, zararlı hücreler çoğalmalarına rağmen hiçbir belirgin belirtivermez.

Hastaların % 20-40'ı belirti vermez ve rutin tam kan sayımı yapılırkentanı konur. Hastalık her yaşta oluşabilmekle birlikte ortalama tanı yaşı 50-60 yaştır. İki kromozomdan (9. ve 12.) parçalar kopmasına ve bu parçalarınbirbirlerinin yerine geçmesine (translokasyon) bağlı olarak kemik iliğindekiolgunlaşmamış kök hücrelerinde başlayan edinilmiş bir hastalıktır. Bu durum 22. kromozom türevi (Philadelphia kromozomu olarak da bilinen)üzerinde bozulmuş, kaynaşmış bir genin (bcr/abl) oluşmasına yol açar. Bu gen de kontrol dışı hücre büyümesine neden olan tirozinkinazdenilen bir proteini üretir. Sonuçta kan dolaşımında granülosit tipi beyaz kan hücreleri, olgunlaşmış veolgunlaşmamış hücreler aşırı derecede çoğalır. Radyasyon, benzen ve bazı kanser ilaçlarına maruz kalmanın lösemigeliştirme riskini artırdığı gösterilmiş olmasına rağmen az sayıda olgukalıtsal bozukluklar ve seyrek görülen viral enfeksiyonlarla ilişkili olupçoğu lösemi olgusunun nedeni bilinmemektedir.

KML-KRONİK MYELOSİTİK LÖSEMİ SEBEPLERİ

Doktorlar Bcr-Abl geninin neden bazı insanlarda KML türlerine neden olduğunu, diğerlerinde neden olmadığını bilmemektedirler. Diğer kanserler nedeniyle yüksek-doz radyasyon tedavisi alan kişilerde küçük bir risk artışı olur. Fakat radyasyonla kanser tedavisi gören birçok kişide KML gelişmez. Birçok KML hastası da yüksek-doz radyasyona maruz kalmamıştır. Dental veya medikal röntgen çekimleriyle KML riski artışı arasında bir bağlantı yoktur. Başkasından KML kapamazsınız. Kronik myeloid lösemide Philadelphia kromozumu saptanır. Bu kromozom bozukluğunda, dokuzuncu kromozomdan kopan bir parça 22. kromozoma ve 22. kromozomdan kopan bir parça da 9. kromozoma gider. Bunun sonucunda yapısı bozulan 22. kromozoma Philadelphia kromozomu denir ve hastalığın oluşmasından sorumludur. Ayrıca tedavinin takip edilmesinde de kullanılır. Philadelphia kromozomunun neden oluştuğu bilinmemektedir. Ancak yüksek doz radyasyona maruz kalma hastalığı oluşturan nedenlerdendir. Kalıtsal yol ile geçen bir hastalık olmadığından çocuklara ve kardeşlere geçmez.

KML HANGİ ŞİKAYETLERE NEDEN OLUR?

Erken dönemde genellikle şikayet oluşturmaz tesadüfen yapılan bir kan sayımında lökosit sayısının yüksek çıkmasıyla hastalık teşhis edilir. Hastalığın ilerlemesiyle yorgunluk, halsizlik, gece terlemesi başlar. Dalak büyümesine bağlı olarak sol kaburga altında dolgunluk ve ağrı oluşabilir.

KML-KRONİK MYELOSİTİK LÖSEMİ BELİRTİLER VE BULGULAR

Belirti doktorun muayene sırasında veya laboratuar testinde vücutta gördüğü değişikliktir. Bulgu hastanın vücutta görebildiği veya hissedebildiği değişikliktir. KML belirtileri ve bulguları yavaş gelişme eğilimindedir. KML belirti ve bulgularının pek çoğuna diğer hastalıklarda da rastlanabilir. Belirti ve bulgulara sahip olan insanların çoğunda KML yoktur.

Kolay yorulma

Hastalar sağlıklı kırmızı küre sayısının azalması ve KML hücrelerinin artması nedeniyle daha az enerjiye sahiptirler.

Nefes darlığı

Hastalar sağlıklı kırmızı küre sayısının azalması ve KML hücrelerinin artması nedeniyle olağan günlük aktivitelerini yaparken nefes darlığı çekebilirler.

Cilt rengi solukluğu

Hastalar kırmızı küre sayılarının azalması nedeniyle soluk görünebilirler.

Dalak şişmesi

Hastalar KML hücresi artışının neden olduğu şişme sebebiyle belin sol üst tarafında ağrı veya "çekme" hissedebilirler.

Kilo kaybı

Bazı KML hastaları daha az yedikleri için ve/veya daha fazla enerji harcadıkları için kilo kaybederler. Bazen KML hastalarında gece terlemeleri gibi diğer bulgular da olabilir.

KML TANISI NASIL KONUR?

Tam kan sayımında lökosit sayısının artması önemli bir ip ucudur. Periferk yaymada hastalık şüphesi doğrulanırsa ileri araştırmaya geçilir. Sonraki adım kemik iliğinin incelenmesidir. Alınan kemik iliği özel boyalarla boyanır. Kemik iliğin bir kısmı genetik çalışma (Philedelpha kromozomu ) için gönderilir. Bazen patolojik incelemeye de örnek gönderilir. KML tanısı genellikle kan ve kemik iliği testlerinin sonuçlarına göre konur.

KAN TESTLERİ.

KML testleri kan hücresi sayımı ve kan hücresi incelemesini içerir.

-Kan hücresi sayımı.

Doktor kan hücrelerinin sayısını kontrol etmek amacıyla "tam kan sayımı" olarak adlandırılan bir test yapılmasını ister. KML'de kırmızı küre sayısı normalin altındadır. Beyaz küre sayısı normalin üstündedir ve çok yüksek olabilir. Platelet sayısı normalin üstünde veya altında olabilir.

-Kan hücresi incelemesi.

Hücreler boyanır ve "ışık mikroskobu" altında incelenir. KML hastasının kanında "blast hücreleri" olarak adlandırılan az sayıda hücre gelişir. Blast hücreleri sağlıklı bireylerin kanında bulunmaz.

KEMİK İLİĞİ TESTLERİ VE SİTOGENETİK TESTLER.

Bazı KML belirtileri kan testlerinde görülmez. Doktor kemik iliğinden alınan az sayıda hücreyi (örnek) incelemelidir. Hücre örnekleri "kemik iliği aspirasyonu" ve "kemik iliği biyopsisi" olarak bilinen yöntemlerle elde edilir. Kemik iliği hücre örnekleri mikroskop altında incelenir. Bu işlem "sitogenetik analiz" olarak adlandırılır. Araştırmacı hücredeki kromozomların "harita"sını inceler. Bu haritaya "karyotip" denir. Karyotipte KML hücresindeki Ph kromozomu saptanabilir. Ph kromozomunun varlığı-beyaz küre sayısının yüksek olması ile birlikte-doktora KML tanısı koymada yardımcı olan bir bilgidir.

HASTALIK HANGİ DÖNEMLERDEN OLUŞUR?

Hastalık 3 dönemden oluşur.

1- Kronik dönem:

Hastaların tanı anında önemli bir kısmı bu dönemdedir. Bu dönemde hastaların önemli bir şikayeti yoktur. Çoğu zaman verilen tedavi ile hastalık kolayca kontrol edilir.

2-Hızlanmış-akselere dönem:

Kronik dönemdeki hastalığın ilerlemesi ile akselere dönem başlar. Hastaların şikayetleri artar. Dolaşan kanda blast sayısı artmıştır. Hastalığı kontrol etmek bu dönemde zordur.

3-Blastik dönem:

Hastalık bu dönemde akut lösemiye dönmüştür. Blast oranı %20'nin üstündedir. Hastalarda ateş, yorgunluk, vücutta morluk ve kanama başlar. Hastalığı kontrol altına almak akselere döneme göre daha zordur. Blastik döneme giren hastaların ortalama yaşam süreleri birkaç aydır.

KENDİNİZE İYİ BAKIN

-Her ziyaretinizde doktorunuza nasıl hissettiğinizi anlatın.

-Yan etkiler hakkındaki tüm sorularınızı sorun.

-Enfeksiyonu önlemek için doktorunuzun önerilerine uyun.

Halsizlik, ateş veya diğer bulgular hakkında doktorunuzla temasa geçin.

-Her gün sağlıklı yemekler yiyin.

-Üç ana öğün yerine 4 veya 5 kez daha az miktarda yemek yemek uygundur.

-Sigara içmeyin.

Sigara içen hastalar sigarayı bırakmak için yardım almalıdırlar.

-Yeterince istirahat edin ve egzersiz yapın.

Egzersiz programına başlamadan önce doktorunuzla konuşun.

-Laboratuar raporları ve tedavi kayıtlarınızı içeren bir sağlık dosyası oluşturun.

-Düzenli kanser taraması yaptırın.

Diğer sağlık gereksinimlerinizi sürdürmek için aile hekiminize gidin.

-Nasıl hissettiğiniz konusunda aileniz ve arkadaşlarınızla konuşun.

Aile ve arkadaşlar KML ve tedavisini bilirlerse daha az endişe ederler.

-Ruhsal durumunuz zamanla iyileşmezse tıbbi yardım isteyin.

Örneğin iki haftalık bir süreçte her gün üzgün veya deprese hissederseniz, yardım isteyin. Depresyon bir hastalıktır. Hasta KML tedavisi alıyor olsa dahi depresyon tedavi edilmelidir. Kanser hastalarında depresyon tedavisi yararlıdır

-KML hastalarıyla ilgili bakış açısının gelişmekte olduğu unutulmamalıdır. Birçok hasta için ufukta yeni tedaviler gözükmektedir.