KLL-Kronİk Lenfosİtİk Lösemİ

Kronik Lenfositik Lösemi,lenfositlerin kan ve kemik iliği başta olmak üzere vücutta aşırı birikmesidir. Lökositleri meydanagetiren hücrelerden lenfositler bağışıklık sisteminde bulunan ve enfeksiyonlarakarşı savaşan hücrelerdir. Bunun sonucunda kemikiliği ve kanda lenfositlerin sayısı çok artar. Ancak lenfositlerinsayısı artmakla beraber bağışıklık sistemi zayıflar. Çünkü bu lenfositlernormal değildirler ve mikroplarla savaşamazlar. Kemik iliğinde aşırıderecede lenfositlerin çoğalması sonucu Eritrosit, Trombosit gibi normalhücrelerin yapılması engellenir.

Trombosit=Beyaz Kan ve Aferez Nedir
https://www.facebook.com/note.php?note_id=384020598317592

Anormal lenfositler kemikiliği, lenf bezleri, karaciğer ve dalakta birikerek bu organların büyümesineneden olurlar. Kronik lenfositik lösemiakut lenfoblastik löseminin aksine yavaş ilerleyen birhastalıktır. Kronik LenfositikLösemi-KLL lenfosit gelişiminde yer alan tek bir kemik iliği hücresindekiakkiz-doğumda var olmayan DNA değişikliğinden-mutasyon kaynaklanır. KLL hastalarının %95'indebu değişiklik B lenfositinde ortaya çıkar. KLL hastalarının kalan%5'inde normal hücreden lösemik hücreye dönen hücre T lenfosit veya DÖ hücreözellikleri taşır. Bu nedenle, üç temellenfosit tipinden herhangi biri (T hücresi, B hücresi veya DÖ hücre) B-hücreliKLL ile ilişkili hastalıklara neden olan malign transformasyona uğrayabilir. Bilim adamları budeğişikliğe neyin sebep olduğunu halen anlayamamışlardır. Kemik iliği hücresilösemik değişikliğe uğradığında birçok hücreye bölünür. KLL hücreleri büyür venormal hücrelerden daha çok yaşar; zamanla normal hücrelerin yerini alırlar. Sonuçta kemik iliğinde KLLhücreleri kontrolsüz olarak büyür ve kanda KLL hücre sayısının artışına nedenolur. KLL hastalarının kemikiliğinde akümüle olan lösemik hücreler, normal kan hücresi üretimini akutlenfositik lösemideki kadar kapsamlı şekilde engellemez.

Bu önemli bir ayrımdır:

KLL'nin erken evresiningenellikle daha az şiddetli olmasının nedenidir. KLL farklı biçimlerdeortaya çıkar. Bazı hastalarda hastalıkyavaş ilerlemektedir. Kan hücresi sayımındaminimum değişiklikler olan kişiler (kan lenfositleri sayısında artış ve kırmızıküre sayısında az miktarda düşüş olması veya hiç olmaması, normal nötrofil veplatelet sayısı) yıllarca stabil kalabilir. Diğer KLL hastalarındahızlı ilerleyen hastalık formu vardır. KLL hücreleri kemik iliğindeve kanda akümüle olur ve kırmızı küre ve platelet sayısında belirgin düşüşvardır. Hızlı ilerleyen KLLhastalarında şunlar görülür

-Komşu organlardakompresyona neden olan lenf nodu genişlemesi.

Örneğin, abdomendekigenişlemiş lenf nodları gastrointestinal kanal ve/veya üriner kanalınfonksiyonlarına karışabilir.

-Bazen düşük nötrofilsayısıyla birlikte giden ve rekürren enfeksiyonlara neden olan şiddetliimmünglobulin eksikliği.

Sıklıkla tesadüfen yapılanbir kan sayımında lökosit sayısının yüksek bulunması ile teşhis edilirler veyalenf bezleri veya dalak büyüklüğü nedeniyle araştırılırken tanı konur.

Bazen ateş, kilo kaybı,halsizlik ve çabuk yorulma görülebilir.

GÖRÜNME SIKLIĞI

KLL 60 yaş ve üzerindekikişilerde genç erişkinlerden daha sık görülür. KLL görülen kişi sayısı 50yaşın üzerinde artmaktadır. Az sayıda hasta otuzluveya kırklı yaşlarında KLL tanısı alır. Çocuklarda KLL görülmez.

BELİRTİ VE BULGULAR

KLL semptomları genelliklezamanla gelişir. KLL hastalığın erken dönemindehastanın iyilik hali üzerinde az miktarda etki gösterir. Bazı KLL hastalarında hiçbir semptom yoktur. Yıllık fiziksel veya tıbbiincelemenin bir parçası olarak veya başka bir hastalık nedeniyle yapılan kantestlerinden elde edilen anormal sonuçlar nedeniyle hastalıktan şüphelenilebilir. Beyaz küre (lenfosit)sayısındaki artış doktorun KLL tanısını dikkate almasına neden olan en yaygınbulgudur.

Hastalığın erkendönemlerinde KLL genellikle kişinin iyilik halini olumsuz etkilemez. KLL' nin belirti vebulgularının birçoğunun başka hastalıklara bağlı ortaya çıkma olasılığıyüksektir. Tanı koymak için özgün kanve kemik iliği tetkikleri yapılmalıdır.

KLL bazı belirti vebulguları aşağıdadır:

Çabuk yorulma: Sağlıklıalyuvar sayısının azalması ve KLL hücrelerinin çoğalmasına bağlı olarak kişininenerjisi azalır. Normal aktivitelersırasında nefes darlığı: Sağlıklı alyuvar sayısının azalması ve KLLhücrelerinin çoğalmasına bağlıdır. Lenf nodları ve dalakta büyüme. KLL hücreleri çoğaldıkçaçok sayıdaki KLL hücresi lenf nodları veya dalakta birikebilir. Enfeksiyonlar. Kemikiliğinde çok fazla sayıda KLL hücresi bulunan kişilerde ciltte ve vücudun diğerbölgelerinde tekrarlayan enfeksiyonlar görülür. Bunun sebebi, KLLhücrelerinin enfeksiyonlara karşı sağlıklı lenfositler kadar iyi mücadeleedememesidir. Kilo kaybı. Bazı KLLhastaları daha az yemeleri ve/veya daha fazla enerji harcamaları nedeniyle kilokaybederler. Bazı hastalarda ağrı, ateşve gece terlemeleri gibi başka belirtiler de bulunabilir.

NEDENLER VE RİSKFAKTÖRLERİ

Kalıtsal yolla çocuk vekardeşlere geçmez. Bulaşıcı bir hastalıkolmadığından beraber yaşayanlara hastalığın bulaşması mümkün değildir.

HASTALIĞIN HANGİ EVREDEOLDUĞU ÖNEMLİ Mİ?

Ortalama yaşam sürelerievre arttıkça azalır bundan dolayı hastalığın hangi evrede olduğu önemlidir. Düşük risk grubunda ortalama yaşam süresi 12 yıl iken orta risk grubunda 7,5 yıl ve yüksek riskgrubunda 1,5 yıldır. Düşük risk grubundabulunan bazı hastalar tedavi edilmeksizin yıllarca yaşayabilirler. Evreleme sistemi dışındahastalığın nasıl seyredeceğini gösteren ve son yıllarda kullanılmaya başlanan bazı testler vardır. Bunlar; kromozombozuklukları (11, 12, 13 ve 17.kromozom anormallikleri) ve bazı akım sitometritestleri (ZAP 70 ve CD38 gibi) dir. Onbir ve 17. kromozombozuklukları olanlarda ve ZAP70 ile CD38 pozitif olanlarda yaşam süreçleri dahakısa ve tedaviye yanıt daha kötüdür. KLL genellikle herhangibir çevresel veya eksternal faktöre eşlik etmemektedir. KLL hastalarının birinciderece akrabalarında KLL gelişimi olasılığı KLL hastası birinci derece akrabasıolmayanlara göre üç-dört kat daha fazladır. Ancak, risk yine deküçüktür. Örneğin, KLL hastasının60-yaşındaki kardeşi veya çocuğunda KLL gelişme olasılığı 10.000'de 3-4 iken,aile hikayesi olmayan 60 yaşındaki herhangi bir bireyin şansı 10.000'de 1'dir.

KLL TANISI NASIL KONUR?

KLL tanısı genellikle kanhücresi sayısı ve kan hücreleri incelemesi sonucunda konur. KLL hastasında lenfositsayısı artmıştır. Platelet sayısı ve kırmızıküre sayısı da düşük olabilir; hastalığın erkenevrelerinde bu sayılar genellikle sadece hafifçe düşmüştür. Kemik İliği İncelemesi.
KLL tanısı koymak içingenellikle kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi gerekli değildir. Bununla birlikte,genellikle tedavi başlamadan önce bu testlerin yapılması önerilir. Test sonuçları daha sonratedavi etkilerinin değerlendirilmesi için temel veriler sağlar. Tekrarlayan kemik iliğibiyopsileri hastalık ile tedavi sonrasında belirli bir zaman sürecindeiyileşmesi beklenmeyen kan hücresi sayısı düşüklüğüne neden olan tedaviyleilişkili sebeplerin ayrılmasında yararlıdır. KLL hastalarında kemikiliği incelemesi kemik iliğindeki lenfosit sayısında artış ve sıklıkla normalkemik iliği hücrelerinde düşüş göstermektedir. Kemik iliği biyopsisonuçları KLL'nin dört karakteristik özelliğinden birini gösterecektir:nodüler, interstisiyel, karma veya diffüz.

İmmünofenotipleme.

Lenfositlerin"immünofenotiplemesi" kanser hücrelerini normal immün hücrelerlekarşılaştırarak KLL ve diğer lösemi ve lenfoma tiplerine tanı koymak içinkullanılan önemli bir süreçtir. Test sonuçları bireyinlenfositlerinin monoklonal (tek bir kanser hücresinden derive edilen) olupolmadığını gösterir. Bu bulgu önemlidir çünkülösemiyi erişkinlerde nadiren görülen nonkanseröz orijinli lenfositi artışındanayırmaktadır.

Kandaki lenfosit sayısıhafif bir artış gösterdiğinde bu test özellikle önem kazanmaktadır. İmmünofenotipleme KLLhücrelerinin B-hücresi gelişimindeki değişiklikten mi yoksa T-hücresigelişimindeki değişiklikten mi kaynaklandığını göstermektedir. Birçok KLL hastası B-hücretipidir. İmmünofenotipleme "akımsitometre" olarak adlandırılan aygıtla yapılır. Kan veya kemik iliğindenalınan hücre örneği hücre yüzeyindeki bir bölgeye spesifik antikorlaetiketlenir. Hücreler akımsitometresine gider ve lazer ışınından geçer; hücreler antikora-spesifik yüzeyözelliği taşıyorsa, ışık saçar ve sayılırlar.

Immünglobulin Seviyeleri.

Kanda immünglobulin (gammaglobulin) konsantrasyonu ölçümü bir diğer önemli testtir. İmmünglobulinler sağlıklıbireylerde vücudu enfeksiyondan korumak için B hücreleri tarafından yapılan ve"antikorlar" olarak adlandırılan proteinlerdir. KLL hücreleri etkinantikorlar yapamaz. KLL hücreleri geride kalannormal lenfositlerin antikor yapma yeteneğini de engeller. Sonuç olarak KLL'libireylerde immünglobulin seviyesi düşüktür ve hastaların enfeksiyon riskiartmıştır.

HASTALIĞIN HANGİ DÖNEMLERİVARDIR?

Hastalarınevrelendirilmesinde iki sistem kullanılır.

1- RAİ

2-Binet sistemi RAİsistemine göre

Evre 0: Kemik iliği veyakanda lenfositler artmıştır ancak lenf bezleri, dalak veya karaciğerbüyümemiştir.

Trombosit ve eritrosit yapımınormaldir.

Evre I : Lenfositsayısındaki artış lenf bezlerindeki büyüme ile beraberdir.

Evre II: Artmışlenfosit sayısı dalak veya karaciğer büyümesi ile beraberdir.

Bu evrede lenf bezlerinormal veya büyümüş olabilir.

Evre III: Artmışlenfosit sayısı anemi ile beraberdir.

Dalak, karaciğer veya lenfbezleri normal veya büyümüş olabilir.

Evre IV: Artmışlenfosit sayısı Trombosit sayısındaki düşüklük ile beraberdir.

Dalak, karaciğer, lenfbezleri normal veya büyümüş olabilir.

Rai 0 evresinde olanhastalar düşük risk grubuna Rai I ve II orta risk grubuna ve RaiIII-IV evresindeki hastalar ise yüksek risk grubuna dahildirler.

KLL' DE TEDAVİSİZİZLEM OLUR MU?

Bu hastalarda tedavi herzaman gerekli değildir.

Özellikle düşük riskgrubunda (erken evre, kromozom bozukluğu olmayan, ZAP 70 ve CD38 negatif,lökosit sayısı çok yüksek olmayan ve çok büyük lenf bezi veya dalağı olmayan)hastalar tedavi edilmeksizin uzun süre yaşayabilirler. Tedavi gerekmeyen bu hastalara,tedavinin neden gerekmediği iyice anlatılmalı gerekirse psikiyatrist yardımı alınmalıdır. Çünkü hasta, bir taraftanlösemi gibi kötü bir hastalığa sahip olmasını diğer taraftan doktortarafından tedavi edilmemesini anlamakta zorlanabilir. Hastaların ilk yıl 3 aydabir kan tahlilleri yaptırmaları ve muayene edilmeleri yeterlidir.

Hangi hastalar tedaviedilmelidir?

Aşağıda belirtilendurumlarda hastaların tedavi edilmesi gereklidir :

1-Anemisi olan veyatrombositleri düşük olan hastalar (Rai evre III -IV veya BinetC)

2-Ateş, kilo kaybı,terlemesi olanlar, ağrılı veya ileri derecede büyümüş lenf bezi veya dalağıolanlar

3-İlerleyici hastalığıolanlar ( lökositlerin hızla çoğalması, dalak veya karaciğerin hızlı birşekilde büyümesi )

4- Tekrarlayanenfeksiyonlar

5-Otoimmun hemolitikanemisi olanlar 6- Hastalığı lenfomaya dönüşenler

Tedavi, hastalarınşikayetlerini ortadan kaldırır, hastalığın ilerlemesini kontroleder fakat genellikle şifa sağlamaz. Ancak genç hastalarda yapılabilinenkök hücre nakli ile şifa sağlanabilir.

Tüm Kan Gönüllüleri Sözlüğü
https://www.facebook.com/groups/kan.ariyoruz/doc/479990005374052/