HCL-Haİry Cell Losemİ Nedİr?

Tüylü Hücreli Lösemi Nedir?

Tüylühücreli lösemi, Kronik Lenfositik Löseminin-KLL yavaş ilerleyen bir türüdür. "Tüylühücreli lösemi" adı verilmesinin nedeni, lösemi lenfositlerinin yüzeylerindekikısa, ince uzantıların mikroskopla incelendiğinde tüy gibi görülmesidir. Genellikle 40 yaşının üstünde ve erkeklerde sık saptanır.

Erkeklerdegörülme ortanı kadınlara göre 4-5 kat fazladır. Erkeklerkıllı hücre lösemi kadınlar daha geliştirmek dört-beş kat daha yüksektir. Amerika'dayılda görünme oranı Erkeklerde:1.000.000 3 ve kadınlarda 0.6' dır. Afrika ,Asya ve Avrupa kökenli insanlara kıyasla daha az yaygındır. Kalıtsal değildir. Hastalıkherhangi bir yaşta ortaya çıkabilir..

Çiftçilik ve bahçe bazı çalışmalarda riskini artırdığı görünür. Belirtive Bulgular tüylü hücreli löseminin belirti ve bulguları özgün olmayıp, diğer birçok hastalıkla ortaktır.

Bazıbelirti ve bulgular şunlardır:

-Dalakbüyümesine bağlı olarak karnın sol üst kısmında rahatsızlık ve dolgunluk hissi

-Açıklanamayankilo kaybı

-Kendiniiyi hissetmeme

-Ateş vetitremenin eşlik ettiği enfeksiyon

Tüylühücreler kemik iliğinde birikirler ve kemik iliğinin yeterli sayıda normal kanhücresi üretmesini engellerler.

Normalkan hücresi üretiminin bozulması aşağıdaki durumlara yol açar:

-Anemi(alyuvar sayısının çok düşük olması nedeniyle)

-Nötrofilve monosit (enfeksiyonla mücadele eden akyuvar türleri) sayısının çok düşükolması nedeniyle enfeksiyon riskinde artış

-Trombositopeni(trombosit sayısının çok düşük olması)

Trombositsayısının düşük olmasına bağlı olarak, küçük bir yaralanmadan sonra veyayaralanma olmaksızın ciltte morarmalar meydana gelebilir. Genellikleüç kan hücresi türünde de eksiklik olur: alyuvarlar, akyuvarlar vetrombositler. Üç hücretüründe de eksiklik olmasına "pansitopeni" adı verilir.

Nedenler ve Risk Faktörleri:

Tüylühücreli lösemi, bir B lenfositteki (bir akyuvar türü) anormal değişim nedeniyleortaya çıkar. Buanormal değişimin sebebi veya değişimi önleme yolları henüz bilinmemektedir. Hastalıkile çevresel toksinlere maruz kalma arasında doğrudan bir ilişki olmadığı düşünülmektedir. Bazen aynı ailenin üyelerinde tüylü hücreli lösemi ortaya çıkar. Ancak, oldukça nadir görülen bu durum için kalıtsal bir geçiş biçimi gösterilememiştir.

Tanıya Yaklaşım

Bazıhastalar, ateş, titreme veya diğer enfeksiyon belirtileri nedeniyle hastalıktanhaberdar olur. Tüylü hücreler, anormal B lenfosit olsalar da genellikle lenf nodlarında büyümeye yolaçmazlar. Daha sonra, tüylü hücreler kemik iliği, karaciğer ve dalakta (muhtemelen en iyiçoğaldıkları yerlerde) birikmeye başlar. Bu nedenle, dalak büyümesi ve normal kan hücresi sayısında beklenmeyen azalma olmasıtüylü hücreli lösemi tanısına yönlendiren iki önemli bulgudur. Kansayımı genellikle düşük olduğundan, kan ve kemik iliği hücrelerinin dikkatleincelenmesiyle doğru tanı konulabilir. Anemi ileakyuvar ve trombosit sayılarının düşük olması hastalığın tipik özellikleridir.

Kandatüylü hücreleri bulmak zor olabilir; ancak, dikkatle araştırıldığında buhücreler görülebilir. Bazenkanda çok sayıda tüylü lösemi hücresi bulunur. Budurumda toplam akyuvar sayısı yükselir; ancak, nötrofil ve monosit sayıları hâlâ çok düşüktür. Tanıyı doğrulamak için genellikle kemik iliği tetkikleri yapılır. Doktor muayenehanesinde hastanın kalça kemiğinden kemik iliği örneği alınabilir.

Örneğin alınacağı bölgedeki cilt önce antiseptik madde ile temizlenir. Daha sonra lokal anestetik ile uyuşturulur. Bir iğneile kalça kemiğine girilerek, şırınga yardımıyla az miktarda kemik iliği örneği alınır. Bu işleme"kemik iliği aspirasyonu" denir. Dahasonra, küçük bir kemik parçası kemik iliği ile birlikte alınarak incelenir. Bu işlemise "kemik iliği biyopsisi"dir. Biyopsi,kemik iliği içeren küçük kemik parçalarının alınmasına olanak veren, daha büyükiğnelerle yapılır. Biyopsiözellikle önemlidir; çünkü, aspirasyon ile tüylü hücrelerin alınması genelliklezor olup, biyopsi ile tespit edilmeleri daha kolaydır. Eldeedilen kemik iliği hücreleri kurutulduktan sonra boyanır ve tüylü hücre olupolmadığını belirlemek için ışık mikroskobu ile incelenir. Kemikiliği paterni genellikle karakteristiktir. Ancak, kesin tanı için kan ve kemik iliği hücrelerinin incelendiği bir tetkik olan "immünfenotipleme" yapılması gerekir. Bu tetkikile tüylü hücreli löseminin karakteristik özelliği olan hücre yüzeyindekiproteinlerin paterni belirlenebilir.

HastalıkBoyutu

Ultrasonografi yapılarak dalağın kesin boyutu belirlenebilir. Daha sonra bu görüntüleme tetkikleri tekrarlanarak, tedaviye yanıtın bir göstergesiolabilecek, dalak, karaciğer ve lenf nodu boyutunda küçülme tespit edilebilir. Karın, göğüs veya yüzeysel lenf nodu büyümesi, hastalığın başlangıcında sık görülenbir durum değildir. Hastaların yaklaşık %5-10'unda görülür.

Yineleme olan veya ileri evredeki hastalarda, karında lenf nodu büyümesi görülme sıklığınispeten yüksek olup, değerlendirme için görüntüleme tetkikleri yapılmasıgerekir.

Yineleme olan veya ileri evredeki hastalarda, karında lenf nodu büyümesi görülme sıklığınispeten yüksek olup, değerlendirme için görüntüleme tetkikleri yapılmasıgerekir.