ALL-Akut Lenfoblastik Lösemi

Alternatif isimler:Akut çocukluk dönemi lösemisi, ALL, Kan Kanseri Akut lenfositik lösemi-ALL bir kan kanseri türüdür. ALL'nin diğer adları akut lenfoblastik lösemi ve akut lenfoid lösemidir. ALL ilikteki tek bir hücrenin DNA'sına aldığı genetik hasarın sonucudur. Hastalık sıkca "akut lenfoblastik lösemi" olarakda adlandırılır. Çünkü normal ilik hücreleriyle yer değiştiren lösemik hücreler-lösemik lenfoblastdır. Lenfoblastlara benzeyen olgunlaşmamış beyaz kan hücrelerinin sayısında artışla karakterize ilerleyici, kötü huylu bir hastalıktır.

ALL ETKİLERİ:

1."Lenfoblastlar" ya da "lösemik blastlar" denilen hücrelerin kontrolsüz ve abartılı büyümesi ve birikimi normal kan hücreleri olarak işlevlerini engeller.

2.Normal ilik hücrelerinin oluşumunu engellerler. Bu da kandaki kırmızı hücrelerin-anemi, plateletlerin-trombositopeni ve normal beyaz hücrelerin özellikle nötrofillerin-nötropeni yetersizliğine neden olur.

Yineleyen veya Refrakter ALL Bazı hastalarda tedavi sonrasında remisyon elde edilir; ancak daha sonra ALL hücreleri tekrar ortaya çıkabilir. Bu duruma yineleme adı verilir. Bazı ALL hastalarında ise tedavi sonrasında bile kemik iliğinde ALL hücreleri bulunabilir-refrakter lösemi. Yineleme olan hastalarda aynı ilaçlar kullanılabileceği gibi, farklı ilaçlar da kullanılabilir. Yineleme olan veya refrakter ALL görülen bazı çocuklarda-1 ile 21 yaş arası klofarabin adı verilen bir ilaç kullanılabilir. Refrakter lösemi durumunda, hastanın ilk tedavisinde kullanılmayan ilaçlar kullanılmalıdır. Allojenik kök hücre nakli de uygulanabilir.

BELİRTİ VE BULGULAR

BELİRTİLER ;

Uzun süreli veya çok miktarda kanama olması, çürüklerin kolayca oluşması , burun kanaması , dişeti kanaması , adet kanamasında düzensizlikler, deri içine kanamalar, deri döküntüsü veya kanamaya bağlı küçük kırmızı noktalar, çürükler gibi deri lezyonları, enfeksiyon, yorgunluk, göğüs kemiği hassasiyeti, solukluk kemik ağrıları veya hassasiyeti eklem ağrıları kalça , diz , ayak bileği , ayak , omuz , dirsek , el bileği , elin küçük eklemlerinde ağrı, lenf bezlerinin büyümesi, açıklanamayan kilo kaybı, dişetlerinin şişmesi, ateş, egzersizle kötüleşen solunum güçlüğü ve çarpıntı.

Akut lenfositik lösemili hastalar iyilik hissini kaybediyorlar. Fiziksel aktivite boyunca nefes kesilmeleri yaşarlar ve daha çabuk yorulurlar. Anemiden kaynaklanan solgun benizleri olabilir. Çok düşük platelet sayısı belirtileri de görülebilir. Bunlardan bazıları nedensiz ya da ufak bir yaralanmada oluşan siyah ve mavi lekeler; deri altında oluşan "peteşiler" olarak adlandırılan toplu iğne başı boyutundaki kırmızı noktacıklar; ya da küçük kesilmelerde oluşan ve uzun suren kanamalardır. Kemiklerde ve eklem yerlerinde rahatsızlıklar oluşabilir. Nedensiz ateşlenmelerde olasıdır.

Lösemik lenfoblastlar lenf sisteminde birikebilirler ve lenf bezleri büyüyebilir. Nadiren, iliğin dışında oluşan lösemik hücrelerin birikimi için kullanılan terim "kloroma" ALL hastalarında oluşabilir. Lösemik hücreler beynin ya da omuriliğin kaplamasında birikerek kusmaya ya da baş ağrılarına neden olabilirler. Az sayıdaki hastalarda ise lösemik hücrelerin testislerde toplandığı görülmüştür.

TANI

Bu hastalığın teşhisinde kan ve ilik hücreleri incelenir. Düşük kırmızı hücre ve platelet sayısına ek olarak ışık mikroskobuyla lekeli-boyalı kan hücrelerinin incelenmesi lösemik blast hücrelerinin görülmesini sağlar. Bu tanı nerdeyse her zaman lösemik hücreleri gösteren kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisiyle incelenen ilikle doğrulanır. Bu incelemeler hastaların ALL alt türlerini saptamada önemlidir. Bu analizlerden bazıları tedavinin etkisini görmek için terapi boyunca ve sonrasında tekrarlanmalıdır.

NEDENLER VE RİSK FAKTÖRLERİ

ALL çocukluk dönemi lösemilerinin % 80 inden sorumludur. 3-7 yaşları arasında daha sıktır. Erişkinlerde de görülebilir ve tüm erişkin lösemilerinin % 20 ini oluşturur. Akut lösemilerde kötü huylu hücrelerde olgunlaşma ve farklılaşma fonksiyonu kaybolmuştur. Bu hücreler hızla çoğalıp normal hücrelerin yerini alırlar. Habis hücreler normal kemik iliği elemanlarının yerini aldıkça kemik iliği yetmezliği gelişir. Normal kan hücrelerinin sayısında azalma olduğu için kişide kanama ve enfeksiyon şikayetleri başlar. Çoğu vakada görünür bir sebep yoktur. Bununla birlikte radyasyon, benzen gibi bazı toksinler ve bazı kemoterapi ajanları lösemi oluşumuna katkıda bulunur.

Kromozomlardaki anormallikler akut lösemi gelişiminde rol oynayabilir. Risk faktörleri içinde Down Sendromu, lösemili kardeş, radyasyona maruz kalma, kimyasal maddeler ve ilaçlar sayılabilir. Hastalık 100.000 kişinin 6 sında görülmektedir. ALL nedenleri açık değildir. Bir kaç faktör gelişen hastalığın risk artışıyla bağlantılıdır. Japonya'da atom bombası patlamasının sağ kalanlarında dikkatlice araştırıldığındaki gibi yüksek doz radyasyona maruz kalma ALL faktörlerinden biridir. ALL değişik bölgelerde farklı derecelerde oluşur. Yüksek sosyoekonomik gruplarda ve gelişmiş ülkelerde daha yüksek lösemi oranları saptanmıştır.

Bunlar ve diğer bulgular çocukların ilk yaşında bakteriyel enfeksiyonlara maruziyet azaltımının etkisinin çocukluk ALL riskini artırdığı konusundaki hipoteze ulaştırmıştır. Ancak, bebeklik döneminde bakteriyel enfeksiyonlardan uzak tutulmasınında hayat kurtaran faydaları vardır. Bilim adamları yaşam tarzı ve çevresel faktörlerin mümkün olabilecek bağlantısını araştırmaktadır. Araştırmalar bir kaç karmaşık faktörün kapsanabileceğini savunmaktadır. Hastaları ve ailelerini bu hastalığı önlemek için ne yapmalıydılar sorusu oldukça endişelendirir. Ne yazık ki, bu soruya bir cevap henüz bulunamamıştır. Bazı ALL olguları doğum öncesi dönem boyunca oluşan-uteroda lenfosit mutasyonuna bağlıdır. Genellikle, lösemi bebeklikte ya da doğumdan sonraki bir kaç yıl içinde teşhis edilir. Ancak, bazı olgularda hastalık gözükmeden önce bir kaç yıl geçebilir. ALL ve diğer belirli kanserlerle, doğumdan sonra ilaveten genetik anormalliklerin olduğu görülmüştür. Buda uteroda çocukluk ALL olgularından daha fazla mutasyon olduğundan hastalığı tetiklemek için kontrolsüz hücre gelişimine neden olur.

KORUNMA;

Çoğu vakanın sebebi bilinmediği için korunma yöntemleri de bilinmemektedir. Toksinlere , radyasyona , kimyasal maddelere maruz kalınmaması riski azaltabilir.

Çocukluk-Yetişkinlik ALL Cinsleri:

ALL alışılmadık bir yaş dağılımına sahiptir. Diğer lösemi çeşitlerinde daha yaşlı insanların hastalığa yakalanması olasıdır. ALL' de ise küçük çocuklar daha çok bu hastalığa yakalanırlar. Hastalığın oluşma riskinin yaş zirvesi dört olup, yaklaşık 50 yaşına kadar bu risk giderek azalır. 50 yaşında ise özellikle erkeklerde rastlantı yeniden artar. Remisyon oranı ve devam sürecinin yetişkinlerde ilerlemesine rağmen, güncel terapi yüksek oranda uzatılmış remisyon oranları-beş yıldan fazla sağlamamıştır. Çocuklar için mümkün çarelerdir. Yetişkinlerde görülen ALL çocuklardakine kıyaslandığında tedaviye daha dirençlidir; yeni ve daha gelişmiş ALL tedavi yöntemleri gereklidir. ALL Hastalarının Tedavisi

Hekimlerin akut lösemili hastaların tedavisi konusunda deneyimli oldukları bir merkezde tedavi görmek önemlidir.

KAYNAK: http://kanhastaliklari.net/icerik.php?id=121&alt_id=146&tab=0#358